Anemia Hemolíticas

O que é?

A anemia hemolítica é uma doença auto-imune, mais comum entre as mulheres do que entre os homens. É caracterizada pela produção de anticorpos que reagem contra os eritrócitos, que são as células vermelhas do sangue, destruindo-as e produzindo a anemia. Esta doença tem uma evolução muito rápida e na maioria dos casos não se identifica a causa. Seu tratamento pode ser medicamentoso ou cirúrgico. Também denominada anemia aplástica, doença da hemoglobina S-C ou doença da hemoglobina S-B –talassemia, é uma enfermidade provocada pela redução dos glóbulos vermelhos que transitam pela corrente sanguínea. Esta destruição das hemácias pode ser produzida no interior dos vasos pelos quais circulam – hemólise intravascular – ou em outra parte do organismo – hemólise extravascular.

Este rompimento dos glóbulos pode ocorrer de uma forma menos drástica, até mesmo sem causar maiores problemas ao paciente, ou pode se dar de tal maneira que leva o indivíduo à morte. Esta anemia pode ser classificada de acordo com a sua procedência, ou seja, se ela é contraída por fatores externos ou se é inata.

A doença apenas se expressa no organismo quando a medula óssea não puder, por alguma razão, elaborar uma quantidade suficiente de hemácias que supra o número dos glóbulos eliminados precocemente. Do contrário, mesmo com a quebra destes eritrócitos, a anemia não será instaurada no corpo atingido.

A ruptura das hemácias pode ser desencadeada pela ocorrência de processos infecciosos, por meio de determinados remédios, graças a problemas auto-imunes  e a outros de natureza hereditária. A terapêutica adotada para combater esta enfermidade será escolhida de acordo com o agente que estiver provocando a eclosão deste distúrbio e conforme o tipo de hemólise ocorrida.

A anemia congênita se expressa quando há problemas nas hemácias, nas suas películas exteriores ou no seu conteúdo; no caso de hemoglobinopatias, ou seja, doenças que nascem de defeitos nas hemoglobinas, proteínas contidas nas hemácias; e quando ocorre uma carência de enzimas.

A adquirida é provocada pela incidência de anticorpos, como ocorre nas doenças auto-imunes; por uma resposta negativa ao mecanismo de transfusão de sangue; ou em decorrência de um fracionamento automatizado das hemácias. 

As causas podem incluir vários farmacos, distúrbio auto-imune ou linfoproliferativo subjacente.

Sintomas

Os sintomas da anemia hemolítica são:

* Fraqueza;

* Sensação de desmaio;

* Palidez;

* Falta de apetite;

* Tontura;

* Cansaço;

* Sono;

* Indisposição;

* Dor de cabeça;

* Unhas fracas;

* Pele seca;

* Queda de cabelo;

* Falta de ar;

* Palidez nas mucosas dos olhos e boca;

* Falhas na memória e

* Dificuldades na concentração.

Tipos de AM e Diagnóstico

Existem dois tipos de anemia hemolítica, uma que é ativada por temperatura baixas denominada anemia hemolítica de anticorpos reativos ao frio e outra por temperaturas altas conhecida como anemia hemolítica de anticorpos reativos ao calor. O diagnóstico da anemia hemolítica é feito através de exames ao sangue que identificam anticorpos contra as próprias células do sangue.

. Coagulação intravascular disseminada
. Hemoglobinopatia
. Esferocitose hereditária
. Anemia hemolítica não-esferocítica
. Anemia sideroblástica
. Anemia megaloblástica

Tratamento

Esteróides em altas doses (anticorpos a quente), Imunoglobulina intravenosa (anticorpos a quente). Plasmaférese nos casos graves (anticorpos a quente).

Evitar frio, administrar sangue/líquidos aquecidos (anticorpos a frio).

Esplenectomia para casos refratários ou recorrentes (anticorpos a quente).

Imunossupressão (anticorpos a quente e a frio).

A reação cruzada é difícil devido aos auto-anticorpos, portanto utiliza-se o sangue menos incompatível.

Esplenectoma para os casos refratários ou recorrentes.

Esquemas imunossupressores mais intensivos disponíveis para os casos refratários pós-esplenectomia.

Dica

Como em todos os casos de hemólise extravascular, o ferro é reciclado; assim, múltiplas transfusões acarretam sobrecarga de ferro.

Anemias, Como identificá-las?

Anemia Falciforme

O que é?

Anemia falciforme é uma doença hereditária (passa dos pais para os filhos) caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia. A hemoglobina, que transporta o oxigênio e dá a cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Essa condição é mais comum em indivíduos da raça negra. No Brasil, representam cerca de 8% dos negros, mas devido à intensa miscigenação historicamente ocorrida no país, pode ser observada também em pessoas de raça branca ou parda.

Sintomas

A anemia falciforme pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves, outros apresentam um ou mais sinais. Os sintomas geralmente aparecem na segunda metade do primeiro ano de vida da criança.

Crise de dor: é o sintoma mais freqüente da doença falciforme causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice. A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, podendo, porém atingir qualquer parte do corpo, inclusive mãos e pés. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação;

Icterícia (cor amarela nos olhos e pele): é o sinal mais frequente da doença. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina, fazendo com que o branco dos olhos e a pele fiquem amarelos;

Infecções: as pessoas com doença falciforme têm maior propensão a infecções e, principalmente as crianças podem ter mais pneumonias e meningites. Por isso elas devem receber vacinas especiais para prevenir estas complicações. Ao primeiro sinal de febre deve-se procurar o hospital onde é feito o acompanhamento da doença. Isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade;

Sequestro do Sangue no Baço: o baço é o órgão que filtra o sangue. Em crianças com anemia falciforme, o baço pode aumentar rapidamente por sequestrar todo o sangue e isso pode levar rapidamente à morte por falta de sangue para os outros órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve risco de vida e exige tratamento emergencial.

Diagnóstico

A detecção é feita através do exame eletroforese de hemoglobina. O teste do pezinho, realizado gratuitamente antes do bebê receber alta da maternidade, proporciona a detecção precoce de hemoglobinopatias, como a anemia falciforme. Para os que não fizeram o teste do pezinho, existem o teste de afoiçamento e o teste da mancha, como exames de triagem, e a eletroforese de hemoglobina, como exame confirmatório.

Tratamento

Quando descoberta a doença, o bebê deve ter acompanhamento médico adequado baseado num programa de atenção integral. Nesse programa, os pacientes devem ser acompanhados por toda a vida por uma equipe com vários profissionais treinados no tratamento da anemia falciforme para orientar a família e o doente a descobrir rapidamente os sinais de gravidade da doença, a tratar adequadamente as crises e a praticar medidas para sua prevenção. A equipe é formada por médicos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas, etc. Além disso, as crianças devem ter seu crescimento e desenvolvimento acompanhados, como normalmente é feito com todas as outras crianças que não têm a doença.

Expectativa de vida

A ciência avançou muito no conhecimento da doença e de seu tratamento adequado. O tempo e a qualidade de vida das pessoas com a doença dependem: do diagnóstico feito pelo teste do pezinho, logo ao nascimento; do início da atenção integral; e do envolvimento da família com o conhecimento sobre a doença e a prática do tratamento proposto.

Talassemia

O que é?

A Talassemia é uma doença hereditária autossômica recessiva que afeta o sangue. Na talassemia, o defeito genético resulta na redução da taxa de síntese de uma das cadeias de globina que formam a hemoglobina. A redução da síntese de uma das cadeias de globina pode causar a formação de moléculas de hemoglobina anormal, causando anemia - sintoma característico de apresentação da talassemia.

A talassemia é uma desordem do sangue hereditária que causa anemia leve ou severa. A anemia é decorrente da hemoglobina reduzida e menos células vermelhas sanguíneas que o normal. Hemoglobina é a proteína nas células vermelhas sanguíneas que carregam oxigênio para todas as partes do corpo. Em pessoas com talassemia, os genes que codificam para a hemoglobina estão faltando ou são diferentes. Formas severas de talassemia são geralmente diagnosticadas cedo na infância e é uma condição para toda a vida.

Os dois tipos principais de talassemia, alfa e beta, recebem seus nomes por causa das duas cadeias de proteínas que fabricam hemoglobinas normais. Os genes de cada tipo de talassemia são passados dos pais para a criança. Tanto a a talassemia alfa quanto a beta tem formas leves e severas.

Causas

A talassemia é causada por genes faltando ou diferentes que afetam como o corpo fabrica hemoglobina. Pessoas com talassemia fabricam menos hemoglobina e células vermelhas do sangue do que o normal. O resultado é anemia leve ou severa. Muitas combinações possíveis de genes diferentes causam vários tipos de talassemia, a qual é sempre herdada. A pessoa que herda gene de talassemia de um pai e normal de outro tem talassemia menor, a qual geralmente não apresenta sintomas a não ser anemia leve.

Sintomas

Os sintomas da talassemia dependem do tipo e gravidade da doença. Os sintomas ocorrem quando oxigênio suficiente não chega às várias partes do corpo devido à baixa hemoglobina e falta de células vermelhas sanguíneas (anemia). Pessoas com talassemia menor geralmente não apresentam sintomas. Pessoas com talassemia alfa ou beta geralmente têm anemia leve que pode ser encontrada em teste de sangue.

Em casos mais graves de talassemia, os sinais e sintomas aparecem cedo na infância e podem incluir:

* Fadiga e fraqueza.

* Pele pálida ou amarelada.

* Abdômen protuberante.

* Urina escura.

* Ossos faciais anormais e crescimento pobre.

Bebês com todos ou quatro genes afetados geralmente morrem antes ou logo após o parto.

Tratamento

O tratamento da talassemia depende da gravidade da doença. Pessoas com talassemia menor geralmente não apresentam sintomas e não precisam de tratamento.

Aqueles com formas moderadas de talassemia podem precisar de transfusão de sangue ocasionalmente, como quando estão passando por estresse devido a infecção. Se uma pessoa com talassemia intermédia piorar e necessitar de transfusões regulares, ela passa a ser considerada talassemia maior.

Pessoas com talassemia severa têm uma doença grave que pode ameaçar a vida. Elas são tratadas com transfusões de sangue regular, terapia quelante de ferro e transplante de medula óssea. Sem tratamento, crianças com talassemia grave não sobrevivem até depois da primeira infância.

Osteoporose

O que é?

Doença que atinge os ossos, Osteoporose significa osso poroso, ou seja, é a descalcificação progressiva dos ossos que se tornam frágeis. É uma doença na qual ocorre diminuição da massa óssea e piora da qualidade do osso, que se torna mais frágil. Quanto maior essa fragilidade, maior é o risco de uma fratura. Embora a ocorrência seja maior no sexo feminino, os homens também podem ter a doença, que se torna mais frequente com o envelhecimento. Os ossos crescem até os 20 anos. A partir daí, a densidade aumenta até os 35 anos e começa a perda de massa progressivamente - ou osteoporose. O processo é mais rápido nas mulheres, principalmente após a menopausa.

Causas

 Existem várias causas da doença. As principais são: Menopausa, Idade avançada, História familiar de osteoporose, Constituição física magra.  Baixa ingestão de cálcio, ter diabetes, falta de exposição à luz solar, pouca atividade física, hábito de fumar, consumo de álcool, café ou doenças crônicas. É mais frequente na raça branca e em asiáticas.

Fatores de Risco / Sintomas

Como fatores de Risco temos vários fatores, dentre eles a História da doença na família, Idade avançada, Imobilizações prolongadas, Alguns tipos de medicamentos, Alcoolismo e tabagismo. Doenças que interferem no metabolismo ósseo. Deve-se ficar atentos aos sintomas, a osteoporose é silenciosa e o paciente não percebe que está desenvolvendo a doença. O primeiro sintoma é a dor provocada pela fratura.

Tratamento 

Praticar exercícios físicos, evitar o tabagismo e os excessos de café e álcool são medidas necessárias. Deve-se, também, aumentar o consumo de cálcio e vitamina D, através da dieta ou com o uso de medicamentos. O médico deve avaliar a utilização conforme cada caso.

Perguntas Frequentes

1 - Quem não gosta de leite apresenta maior risco de ter osteoporose?

Não. Uma das dicas de prevenção da doença é preocupar-se com a ingestão mínima de cálcio necessário para manter os ossos saudáveis. São recomendados 1.200 mg por dia. Para quem não gosta de leite, é só recorrer a outros laticínios, como queijo.

Análise da Osteoporose 

 

2 - A osteoporose não tem cura e não pode ser tratada?

A osteoporose não tem cura, mas o tratamento deve ser feito por médicos especializados, capazes de dar orientações sobre medicamentos que estabilizam o quadro da doença ou melhoram o problema. Isso significa evitar maiores complicações e reduzir significantemente o risco de fraturas.

3 - Quem tem osteoporose não pode praticar atividade física?

Pelo contrário. Praticar exercícios físicos é essencial. Nesse caso, os exercícios devem ter impacto mínimo. Caminhada é a atividade mais recomendada.

4 - A osteoporose é hereditária?

Não significa dizer que, se o histórico familiar é favorável à osteoporose, todos vão desenvolver a doença. Mas é importante, sim, identificar se os pais são portadores de osteoporose. Em caso positivo, deve-se manter cuidado redobrado na prevenção da doença. Explicação: a vitamina D é mais eficiente na absorção do cálcio em algumas pessoas do que em outras e essa característica é hereditária. Descendentes de pessoas que têm menor capacidade de absorção do cálcio no organismo e que apresentaram osteoporose quando adultas têm maior probabilidade de apresentar a doença. Mas nada que bons hábitos alimentares não possam mudar este quadro.