É uma alteração no processo de
remodelagem do esqueleto. A velocidade da reabsorção e construção ósseas (
ações osteolíticas e osteoblásticas) estão aumentadas causando a destruição
progressiva de ossos, e posterior reconstrução de um osso desorganizado.
A doença de Paget óssea é uma doença osteometabólica focal com
forte componente genético caracterizada por aumento da remodelação
óssea que afeta um ou mais sítios do esqueleto.
Obs: A alteração na remodelagem do esqueleto leva a modificação da sua
arquitetura. Os ossos se tornam aumentados em tamanho, mais vascularisados e
menos densos.
Causas
A causa da Doença de Paget ainda é desconhecida,
embora fatores hereditários e ambientais sejam implicados como facilitadores da
doença.
Embora a sua verdadeira etiologia seja desconhecida, sabe-se que há influência de fatores genéticos e de fatores virais que desempenham papel importante na fisiopatologia. As mutações genéticas ligadas à doença de Paget descritas nos últimos anos foram relacionadas a histórico familiar e a síndromes como a hiperfosfatasia idiopática.
A doença é descrita como sendo um pouco mais comum nos homens. Alguns autores observaram, ainda, que há tendência em se localizar nos membros dominantes e em áreas sujeitas a sobrecarga mecânica. Na sua fisiopatologia, há um aumento na formação e na reabsorção óssea levando a um osso em mosaico de padrão lamelar com fibrose adjacente
Os osteoclastos de pacientes com Paget contêm partículas virais que não são encontradas em osteoclastos sadios. A caracterização do vírus ainda não foi completada, mas provavelmente se trata de um membro da família paramyxoviridae, à qual pertence o vírus do sarampo. Uma característica dos vírus desse grupo é a fusão de células infectadas que se tornam células multinucleadas. O conjunto dessas informações leva a crer na existência de uma elaborada combinação de infecção viral latente em indivíduos geneticamente predispostos, o que causa um distúrbio dos osteoclastos deflagrado em momento e por estímulos desconhecidos
Incidência
A doença de Paget é a segunda doença osteometabólica mais comum, atrás apenas da osteoporose. É difícil estimar sua incidência uma vez que, na maioria dos casos, ela é assintomática. É rara em pacientes com idade inferior a 40 anos e aumenta progressivamente
conforme o paciente envelhece. A doença é comum em países com população de origem anglo-saxônica como Reino Unido e Alemanha; é rara em países como Índia, Escandinávia e África. Na América do Norte e na Europa Ocidental a estimativa é de 2 a 7% na população com mais de 50 anos de idade
Diagnóstico
Na grande parte dos casos, esta doença é
assintomática, ou seja, não gera sintomas, e costuma ser diagnosticada através
de uma radiografia óssea feita por outro motivo qualquer. No entanto, em alguns
casos podem haver sintomas, sendo os principais dor óssea e tumorações ósseas
nos sítios de doença, aumento do tamanho do crânio, perda auditiva (por
alterações dos ossos do ouvido), arqueamento dos ossos dos membros inferiores,
fraturas e suas complicações. Mais raramente, quando grandes ossos ( tíbia ou
fêmur), são atingidos, dor ao carregar peso pode surgir. A dor da doença de
Paget é contínua, não melhorando com repouso, e por vezes, piora à noite.
A doença de
Paget óssea pode ser assintomática, porém, freqüentemente, se associa
a dor óssea,
deformidades, fratura patológica, osteoartrite secundária e surdez. A prevalência
parece estar diminuindo em algumas regiões do mundo. O diagnóstico é
realizado habitualmente por meio de achados radiológicos e
laboratoriais. No tratamento medicamentoso, é feita uma terapia padrão
utilizando bifosfonatos de última geração, como, por exemplo, o ácido
zoledrônico; porém, na avaliação rotineira destes pacientes,
freqüentemente, não são contemplados itens de qualidade de vida e, além disso,
não há reversão de complicações.
EXAMES COMPLEMENTARES
• Radiografia
- Aumento do volume ósseo;
- Diminuição do osso cortical;
- Diminuição da densidade trabcular (grandes espaços trabeculares).
Tratamento
O tratamento tem como objetivo restaurar o metabolismo ósseo normal, alívio da dor óssea e prevenção das complicações futuras, em particular as deformidades ósseas, osteoartrites secundárias, fraturas e compressão das estruturas nervosas. As indicações para o tratamento incluem o alívio dos sintomas causados pela doença metabolicamente ativa, preparo para cirurgia ortopédica para reduzir sangramento, hipercalcemia por imobilização e prevenção da progressão da doença.
A calcitonina do salmão foi a primeira droga efetiva a ser disponível para tratamento da doença de Paget. Atua diminuindo o turnover ósseo e no alívio da dor. Uma redução das lesões osteolíticas pode ser vista radiologicamente dentro de 6 meses. Porém, é menos efetiva do que os bisfosfonatos. A duração da terapia depende da atividade da doença e resposta do paciente. A normalização da fosfatase alcalina é incomum e só ocorre em pacientes com pequeno aumento do turnover ósseo.
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