Osteosarcoma

O que é?

O osteossarcoma é o nome dado a um grupo heterogêneo de tumores malignos de células fusiformes que têm como característica comum a produção de osso imaturo, também conhecido como osteóide. O grau de malignidade e, portanto, a tendência a metastatizar (ou dispersão), é determinada pelo grau histológico (como o tumor aparece ao microscópio). 

Portanto, cuidado aos portadores de osteossarcoma geralmente é melhor realizada em um centro de câncer multidisciplinar onde os recursos e pessoal necessários para o atendimento desses pacientes complexos são mais facilmente disponíveis. A discussão a seguir incidirá sobre osteossarcoma de alto grau clássico com referências feitas a vários subtipos, conforme apropriado. Também é importante notar que esta discussão não é de forma pretende ser exaustiva, mas sim uma revisão do pensamento atual para auxiliar a comunicação entre paciente e médico.

Causas

O vírus do sarcoma de Rous (um retrovírus vírus ou RNA) contém um gene chamado V-Src, que tem um homólogo de ocorrência natural pensado para ser um proto-oncogene. Enquanto outros vírus têm sido associadas com a indução de tumor ósseo, FBJ é o único agente viral isolado a partir de um sarcoma de ocorrência natural e é conhecida por ser um potente indutor de osteossarcoma em camundongos. O oncogene em FBJ está relacionado com um proto-oncogene que ocorre naturalmente denominada c-Fos, que foi encontrado para ser associado a uma fraca resposta à quimioterapia em pacientes com osteossarcoma.

Sintomas

As queixas mais comuns que levam os pacientes com osteossarcoma de procurar atenção médica são dor e presença de uma massa palpável, em crianças menores, um limp pode ser o único sintoma. A dor pode estar presente por vários meses e inicialmente, ser confundido com as fontes mais comuns, como dor muscular, lesão de esforço ou "dores de crescimento".

 Muitas vezes, não é até trauma ocorreu à extremidade acometida que são obtidas radiografias e uma anomalia do osso é detectado. Infelizmente, se fractura no osso enfraquecido ocorre (fraturas patológicas), esta pode aumentar a taxa de recorrência local do tumor após a cirurgia e diminuir oportunidade global do paciente de sobrevivência. Um alto índice de suspeita acompanhado por um exame cuidadoso do membro e radiografias adequadas na avaliação inicial pode reduzir a incidência de tais atrasos no diagnóstico e os riscos associados.

 Dor que não consegue resolver com medidas convencionais ou está presente em repouso ou o paciente acorda do sono deve alertar o clínico que a avaliação adicional é necessária.Uma vez que a presença de um tumor é suspeita, o encaminhamento a um oncologista músculo-esquelético é garantido. Como a maioria dos sarcomas, os pacientes muitas vezes não olhar ou sentir "doente".

Características Radiográficas

Na maioria das variantes de osteossarcoma, as radiografias podem ser virtualmente diagnóstico.Classicamente, estas lesões estão localizadas nas metáfises (extremidades) de ossos longos, mais geralmente sobre o joelho.

As lesões são pouco marginado, associado com a destruição dos elementos esponjoso e cortical do osso, e mostram ossificação dentro do componente de tecido mole. As lesões podem aparecer radiolucente, radiodensa ou misto lucent e denso, de acordo com o grau de mineralização de osteóide. Variantes de superfície são diferentes em que eles aparecem para descansar em cima do osso. Envolvimento destrutivo do canal medular, em lesões de superfície é tipicamente ausentes, embora seja evidente na doença avançada.

 

Histologia da Osteosarcoma

A característica histológica de osteossarcoma é a presença de células fusiformes maligno francamente osteoblásticas produzindo osteóide. As variações são comuns. Atualmente, a Organização Mundial de Saúde (OMS) reconhece três subtipos distintos de osteossarcoma convencional: osteoblásticas, condroblástico e fibroblástica. Diagnósticos equivocados de condrossarcoma ou histiocitoma fibroso maligno pode ocorrer. A presença de tecido ósseo com malignos que aparecem células estromais, independentemente da condróide associada ou matriz fibrosa, torna o diagnóstico de osteossarcoma. (mostrados nas figuras abaixo)

Osteossarcoma osteoblástico é microscopicamente composta de osteoblastos malignos aparecendo com tecido ósseo como a matriz predominante. Osteossarcoma condroblástico é composto de matriz que se parece com a cartilagem com células fusiformes maligno encontrados nas lacunas. A variante de fibroblastos parece um tumor maligno de células fusiformes, com pouca osteóide sendo o único indicador da presença de osteossarcoma. Na realidade, as aparências mistas são comuns. Enquanto o conhecimento destes subtipos podem auxiliar o patologista em considerar o diagnóstico quando a histologia não é claro, não há dados para suportar uma diferença de comportamento clínico ou prognóstico com base nestes critérios microscópicos.

Diagnóstico

Outros subtipos clinicamente importantes existem. osteossarcoma parosteal é uma variante de superfície de baixo grau. Microscopicamente, ele é composto de um estroma fibroso de baixo grau e menos mitoses e atipia celular quando comparado com o osteossarcoma convencional. Uma tampa de cartilagem que se assemelha ao de um osteocondroma podem estar presentes. Raramente um sarcoma de alto grau podem surgir neste contexto. osteossarcoma periosteal é uma lesão de grau intermediário superfície. Ela ocorre mais freqüentemente nas diáfises dos ossos longos, e mais comumente demonstra histologia condróide, osteossarcoma telangiectásica pode radiograficamente e histologicamente assemelham cisto ósseo aneurismático. Atipia celular e a presença da produção de osteóide, embora normalmente escassa, anunciar a presença dessa entidade altamente maligna.

Tratamento

O tratamento padrão de pacientes com osteossarcoma convencional consiste em quimioterapia de combinação e cirurgia. Existe alguma controvérsia sobre o momento da quimioterapia e se é melhor começou após (adjuvante) ou antes da cirurgia. Este último é conhecido como a quimioterapia "neoadjuvante". O que está acordado é que, ou cirurgia ou quimioterapia sozinha é insuficiente para osteossarcoma de alto grau clássico. No caso das variantes de superfície baixa qualidade, a cirurgia por si só pode ser curativa. Embora a quimioterapia pode ser indicada em lesões intermediárias de grau, não é claramente uma necessidade universal e é provavelmente o melhor abordada numa base caso-a-caso.

QUIMIOTERAPIA

Osteossarcoma deve ser considerada uma doença sistêmica. Estima-se que cerca de 80% dos pacientes têm doença micrometastático no momento do diagnóstico, ainda que em apenas 10-20% pode ser, inicialmente, esta detectada por métodos de imagem padrão (Ferguson, 2001). Esta é a base para a utilização de sistémica quimioterapia . Uma vantagem definitiva para a quimioterapia, quando combinado com a cirurgia para osteosarcoma foi mostrado. Os melhores resultados de sobrevivência são conseguidos em pacientes que se apresentam com doença não metastático. Uma vez propagação detectável ocorreu, o tratamento torna-se muito mais difícil, e os resultados menos previsíveis, mas com quimioterapia agressiva e cirurgia, a sobrevivência a longo prazo em cerca de metade dos pacientes ainda é possível.

CIRURGIA

Osteossarcoma é uma doença cirúrgica. Uma vez descoberto, o tumor tem de ser removido se a cura deve ser alcançado. Mais comumente, isso é feito depois de um período de quimioterapia. O principal objetivo da cirurgia é segura e remover completamente o tumor. Historicamente, a maioria dos pacientes teve uma amputação. Nos últimos 30 anos, membro poupadores de procedimentos se tornaram o padrão, principalmente devido à concomitante avanços na quimioterapia e técnicas de imagem sofisticadas.Tais avanços tornaram possível o salvamento do membro, mesmo após fratura patológica, previamente uma indicação absoluta de amputação. Procedimentos de salvamento de membro agora podem oferecer taxas de controle local e sobrevida a longo prazo igual a amputação.